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来源：bbin彩票2023-11-12 17:48

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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者王卡拉

东西问丨蒙曼：如何从古典诗词看见中华民族共同体？******

　　中新社北京1月8日电题：如何从古典诗词看见中华民族共同体？

　　作者蒙曼中央民族大学教授

　　中华民族是一个诗的民族。

　　《公羊传》云：“饥者歌其食，劳者歌其事。”这里的“饥者”和“劳者”，其实已经涵盖了中华历史上的各个民族。每个民族都有属于自己的歌声，与此同时，用汉语吟诵、汉文书写的古典诗词则具有更为广泛的包容力和感染力，让生活在中国这片土地上的各民族都以它为媒介，歌唱生活，抒发情感，也熔铸出中华民族共享的审美情趣和共同的精神气质。

　　古典诗词作为中国灿烂文化中的一颗明珠，本身就映照出中华民族和衷共济的历史进程，情感交融的精神光辉。

四川省绵阳市，小朋友参加诗词诵读比赛。唐平瀛摄

　　中华各民族的共同创造

　　中国古人按地理方位，把人群分成了诸夏、“东夷”、“西戎”、“北狄”和“南蛮”。《诗经》中已包含了不同人群的心声。《诗经·商颂·玄鸟》云：“天命玄鸟，降而生商。”有商的王族，不正是“东夷”人吗？中国的东北民族普遍有飞鸟崇拜，有鸟卵生子的起源传说，而这一独特的区域文化最早的文献证据，正是《诗经·玄鸟》。

　　《诗经·小雅·采薇》中“昔我往矣，杨柳依依。今我来思，雨雪霏霏”，长长的柳条自此开始有了离愁与相思的意象。《采薇》吟咏的是周人和“西戎”猃狁之间的战争，不过周人的先民原本也是起自“西戎”。在运城市垣曲县北白鹅村东的一处周代世袭贵族召氏家族墓地中，一件侈口双耳虎纹铜罐引人瞩目。这样器形与纹饰的铜罐在中原找不到源头，却广泛存在于当时西北地区的游牧人群中，这再次提示人们西周与西戎间千丝万缕的联系。周人的先民曾在农耕和游牧间反复徘徊，最终才走上中原化的道路，直至成为奠定中华民族基础的“三代”之一，开创了独具中国特色的礼乐文明。而这个从西向东，由“戎”入“夏”的过程，早已记载在《诗经》的动人篇什里。

包括西戎义渠“豪车”、秦公大墓铭文镈钟在内的128组300多件文物珍品亮相西安秦始皇帝陵博物院，揭开了秦文化与西戎文化的神秘面纱。田进摄

　　在中华民族的古典诗词宝库中，还有两篇著名的翻译诗篇，一首是反映北方民族苍劲风骨的《敕勒歌》，还有一首是反映百越人民似水柔情的《越人歌》。

　　“敕勒川，阴山下。天似穹庐，笼盖四野。天苍苍，野茫茫，风吹草低见牛羊。”公元546年，东魏在玉璧之战中败北。在阴郁的气氛中，出身敕勒族的大将斛律金唱起了这首《敕勒歌》，雄浑苍凉的歌声打动了所有人，大家都是敕勒川的儿女，怎么能甘心客死他乡呢？就这样，军心再一次被鼓舞起来，这支军队得救了。当时斛律金唱歌的时候，用的是什么语言呢？有人认为是敕勒语，有人认为是鲜卑语，但无论如何不可能是汉语。后来，有人把它翻译成汉语，这才有了我们今天看到的精彩绝伦的《敕勒歌》。能征善战的敕勒人早已经消失在历史的风烟中，可是只要《敕勒歌》还在，敕勒人就永远不朽。

敕勒川国家草原自然公园景色。王正摄

　　《越人歌》的故事更早，也更传奇。春秋时期，楚国的公子子皙受封为鄂君。当时，鄂地还是越人的天下。一天夜晚，子皙泛舟中流，为他撑船的越人即兴唱起：“今夕何夕兮搴洲中流，今日何日兮得与王子同舟。蒙羞被好兮不訾诟耻，心几烦而不绝兮得知王子。山有木兮木有枝，心悦君兮君不知。”这是多么动人的情感。子皙当即就按照楚人的礼节，双手扶了扶越人的双肩，又郑重地把一幅绣满美丽花纹的绸缎被面披在他身上。楚国原本就属于“南蛮”，越人更是被称为“鴃(jué)舌鸟语”之人，这首情歌当时就是用越语唱出的，汉代刘向编纂的小说集《说苑》中，还记载着这首诗的越语音调。子皙听到的已经是楚语的翻译，我们今天看到的版本，则是经过了更复杂的翻译和加工。当年的越语和楚语早已不再使用，但这首沟通了楚越之心的诗篇却成为中国古典诗词的经典之作，打动着一代又一代中国人。

独舞《越人歌》。张畅摄

　　在古典诗词的创作队伍里，一直不乏周边少数民族的身影。以唐代诗人为例，很多学者认为，唐代大诗人白居易出自龟兹王族，元稹则是鲜卑皇室的后裔，刘禹锡则有匈奴人的血统……这些闪光的名字一次次证明，古典诗词并非仅仅属于汉族，而是一直由中华各民族共同创造的。

　　不同的生活场景，共同的民族精神

　　古典诗词是中华各民族共同创造的，也反映着中华各民族不同的生存状态。说到北方的游牧生活，我们经常会想起高适的《营州歌》；谈起唐代巴人的风情，也立刻会想到刘禹锡的《竹枝词》。刘禹锡是北方匈奴人的后裔，但他却那么细腻地刻画着唐代西南儿女的生活，还借助巴渝地区民歌的曲调与格调，创作出富有浓厚民歌气息的新诗体——竹枝词。“东边日出西边雨，道是无晴却有晴”，诗中吟唱的何止是天气，不也是那来自于一切有情儿女，又包容着一切有情儿女的心情吗？从北方的长城到南方的五岭、从西域的骆驼队到东海的捕鱼船，中华各民族不同的生活场景都出现在古典诗词之中，让我们知道中国之大、中国之美。

“梦游巴渝十二景”光影互动艺术空间吸引游客感受巴渝的优美景致。周毅摄

　　不同区域、民族的生活场景是不同的，但中华民族的民族情感和精神却又息息相通。中华民族是眷恋家乡、热爱祖国的民族，无论是哪个民族的诗人，都以诗为媒，抒发桑梓情深和家国情怀。在中原诗人笔下，北方草原往往是衰草连天、黄云蔽日，不免带有萧瑟之感。但元代回回诗人萨都剌的《上京即事五首》却让我们看到了截然不同的情感基调。“牛羊散漫落日下，野草生香乳酪甜。卷地朔风沙似雪，家家行帐下毡帘。”为什么诗人觉得野草那么清香，奶酪那么甘甜，毡帐那么温暖？因为这就是草原儿女的家乡。只要是从小生长的家乡，就会引起诗人由衷的眷恋，这种“胡马依北风，越鸟巢南枝”的感情，就是中华民族共有的桑梓之情。

内蒙古自治区锡林郭勒盟，牧民拍摄草原舞蹈短视频。刘文华摄

　　再说家国情怀。十二世纪上半叶，中国出现了北方的金和南方的南宋两个政权。南宋爱国将领岳飞的《满江红》：“待从头，收拾旧山河，朝天阙！”这还我河山的热望，至死都萦绕在岳飞的心底。但就在岳飞死后不到二十年，金朝皇帝完颜亮大举南征，试图统一中国。当时，他还写下了一首《题临安山水》：“万里车书一混同，江南岂有别疆封？提兵百万西湖上，立马吴山第一峰！”这意味着这位出身女真族的皇帝，也把统一中国作为自己的最高梦想。表面上看，这一词一诗情调各异，岳飞和完颜亮也互为仇雠，但这两个人其实又分享着一个共识，中国不该分开，南北必须统一。这不就是中华儿女自古及今的家国情怀吗？东南西北不同的生活场景、生活方式，都不能阻挡人们逐渐形成共同的民族精神。

粤剧孵化剧目《精忠魂》在广州江南大戏院上演。许建梅摄

　　中华民族共同的精神财富

　　古典诗词在中国有着最深厚的群众基础，在很大程度上是因为它拥有最广泛的题材，最丰富的情感和最具民族特色的审美。它记述时令、赞美英雄，平平仄仄平平仄，仄仄平平仄仄平，我们从小就熟悉这种整齐而铿锵的韵律，因熟悉而热爱，因热爱而传承。我们背诵着同样的诗歌长大，也用同样的诗句抒发着对人生的感慨，这就是中国人代代传承的文化基因，也是中国人相互识别的文化密码。

演员吟诵杜甫的《江南逢李龟年》。杨华峰摄

　　历史上中国人用诗歌歌唱生活、抒发情感，也用诗歌来浸润人心、教育后代，最终活成了一个诗意的民族。纵观全世界诗歌发展的历史，西洋多长篇大论的战争史诗，比如《伊利亚特》和《奥德赛》，反映了特洛伊战争中英雄变动不居的命运；而中国多短小精悍的抒情诗，如李白的《静夜思》，抒发的恰恰是在永恒的月光下，一个普通人的思乡之情。我们当然无意比较两种文化传统的长短，但战争总会过去，情感却永远流淌在人们心中，让所有吟唱者的心越来越温暖，也越来越团结，最终成为像石榴籽一样牢牢凝聚在一起的中华民族。

西安大唐不夜城“唐食坊”售卖的唐诗糕点，外形的诗句文字雕刻精致，具有浓郁的古典文化气质。彭华摄

　　1682年康熙皇帝因为云南平定，出关东巡，祭告奉天祖陵，著名词人纳兰性德以侍卫的身份随行。出山海关，风雪凄迷，纳兰性德思念京师、思念家人，写下了一首著名的《长相思》：“山一程，水一程，身向榆关那畔行，夜深千帐灯。风一更，雪一更，聒碎乡心梦不成，故园无此声。”这里的故园，指的是国都北京，但有趣的是，纳兰性德出身于满洲叶赫那拉氏，他的故乡本来就在榆关(山海关)以外，而这个时候，距离满洲民族大举入关，也只不过才过去了不到四十年。四十年的时间已经足够让诗人习惯北京，习惯中原，甚至“反认他乡是故乡”。事实上，纳兰性德的这一认知并没有错，因为无论从东西南北哪一个方向走来，我们都有着同一个故乡——中国。(完)

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